БОЛЕЗНЬ КЛЕНОВОГО СИРОПА
(
maple syrup urine disease) - врожденный дефект метаболизма аминокислот, приводящий к появлению в моче большого количества валина, лейцина, изолейцина и аллоизолейцина, вследствие чего она приобретает запах кленового сиропа. Для лечения заболевания следует соблюдать строгую диету; при отсутствии необходимого лечения у ребенка может развиться задержка умственного развития и наступить смерть.
Навигация: [
Б] [
БО] [
болезнь келера] [
болезнь кессонная] [
болезнь кинбека] [
болезнь контагиозная] [
болезнь крейтцфельдта-якоба] [
болезнь кристмаса]