БОЛЕЗНЬ ВЕРДНИГА-ХОФФМАНА

(Werdnig-Hoffmann disease) - семейная спинальная мышечная атрофия: наследственное заболевание - тяжелая форма мышечной атрофии, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание может развиться начиная с момента рождения до достижения ребенком шестимесячного возраста и характеризуется симметричным ослаблением мышц, иннервируемых пораженными нейронами. Часто при этом поражаются дыхательные мышцы и мышцы лица. Больные дети обычно умирают, не дожив до двух лет из-за дыхательной недостаточности; лечения данного заболевания в настоящее время не существует. Родителям больного ребенка обязательно необходимо обратиться в генетическую консультацию, так как с двадцатипятипроцентной вероятностью можно утверждать, что у всех других их детей также может развиться данное заболевание.






Навигация: [Б] [БО] [болезнь вебера-крисчена] [болезнь вейля] [болезнь венерическая] [болезнь вильсона болезнь вильсона-коновалова] [болезнь воздушная] [болезнь высотная]

(c) Медицинский словарь с картой сайта