В начало

А.. Б.. В.. Г.. Д.. Е.. Ж.. З.. И.. Й.. К.. Л.. М.. Н.. О.. П.. Р.. С.. Т.. У.. Ф.. Х.. Ц.. Ч.. Ш.. Щ.. Э.. Я..

ДЕГЕНЕРАЦИЯ ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ

          (cystic fibrosis), ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ (fibrocystic disease of the pancreas), МУКОВИСЦИДОЗ (mucoviscidosis) - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий, за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение генома пораженных клеток (см. Терапия генная).

(Большой толковый медицинский словарь. 2001)
ДЕ..

артерия височная поверхностная

болезнь хенда-шюллера-крисчена

вена руки медиальная подкожная

воздействие рентгенологическое

гормон меланоцит-стимулирующий

грудная клетка воронкообразная

дерматофибросаркома выбухающая

диск межпозвоночный выпадающий

изучение лекарственных веществ

канал улитки, проток улитковый

кислота дезоксирибонуклеиновая

конъюгация базисная (хромосом)

маточка, мешочек эллиптический

(c) Медицинский словарь 2007-2015.